日 　時：２０００年１月２２日 １３：３０〜１６：３０
　　　　　　　　　場 　所：カトリック関口教会
　　　　　　　　　参加者：（敬称略）・・・一般会員２１名　 井上、戸津、中目、野田、林、比企、福島、堀込、三井、原田
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　医療関係会員２名 　浦野､斉藤
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　非会員１８名 　鷲見（東京女子医大）、学生ボランティア

1. 各担当からの活動報告
   （１）会長（福島）
   ・親の会共同アピールの内容について役員間で確認。会として賛同することに決定｡
   ・難病のこども支援ネットワークとの関係は、親の会連絡会参加で引き続き継続｡（本日、当会と親の会の日程が重なり、愼氏が親の会に参加中。）
   ・近畿・中部地方で別途に定例会を開催したらどうかとの要望に対し、検討を始める｡
   （２）会計（堀込）
   ・会計報告実施｡
   ・会費の使途予定について質問あり｡現状は書類郵送費・消耗品等の最小限のみ使用。来期予算案で検討｡
   （３）機関誌（比企）
   ・機関誌第１号の感想・印象・意見を聴取｡今後に反映する。
   ・第２号は３月末〜４月頃に発行予定。
   ・参加者に原稿依頼。２月中旬締め切り。内容、書式何でもあり。フロッピー投稿も可。本日の参加者以外は原稿等を後日郵送。※ 機関誌名募集中。必ず原稿と一緒に付記下さい。
   （４）総務（井上）
   ・会場手配等を円滑に行なう為、浦野先生に総務の仕事を手伝っていただくよう依頼。
   ・第１回定例会時のアンケート結果報告。車椅子試乗会評判よく、今後もリフト付き自動車等のデモ企画等を検討する。
   （５）福祉・教育・就労（戸津）
   ・アンケート等を行なう予定。
   ・今後、鋭意作業を進める。
   （６）企画（原田）
   ・野田氏に無理せず出来る範囲の手伝いを依頼。了承受ける。
   ・成人の会員のニーズを調査する為、成人会員対象のアンケートを検討中。
   ・イベント計画、財団資金援助調査は継続。
   ・ボランティアより、家庭内で要らなくなった玩具を提供して欲しいとの要望あり。
   ・定例会議事録、機関誌、会合案内はセットで郵送したい。
2. 診断についての勉強会
   １．目的
   ＳＭＡに特有に現れる症状を通して、病気に対する理解を深める｡
   ２． 診断で見られる兆候の意味
   （１）ＳＭＡの臨床的な所見の意味
   ・舌や手指の細かい震えが見られる。これは、神経の切断や神経ブロックでもみられるものである。前角細胞が冒され、末端神経の支配が障害され、筋肉の神経筋接合領域の興奮によって震えが見られると考えられている｡ 一般に、軽症例と逆に重症例で筋萎縮が著明な場合は、震えがむしろ見られない。
   ・左右対象性に障害が出る｡ 一般的に言われるが､個人差あり｡
   ・遠位筋より近位筋の障害が重い。一般的に見られるが､理由は解明されていない｡
   ・上肢より下肢の障害が重い。一般的に見られるが､理由は解明されていない｡
   ・腱反射が消失もしくは弱くなる｡ ＳＭＡでは脊髄前角細胞が障害され、筋肉に萎縮が生じる。よって膝の腱を叩いた場合、脊髄まで伝達されにくい。これに対しＡＬＳの病初期の場合は脊髄側索から上位（脳側）の神経が冒されている｡腱を叩くと脊髄より上位（脳側）で本来あるべき抑制がかからないため、過度な腱反射となる。
   （２）血液検査の意味
   ・ＣＫ（クレアチンキナーゼ）の血液中濃度が正常上限の１０倍以上の場合はＳＭＡとは考えず､筋ジストロフィーの疑いがつよい。筋ジストロフィーは筋肉の細胞膜に疾患の原因が有り、細胞内のタンパク質等が漏れ出す｡漏れたものは血液に逸脱し、血液検査にて高い濃度で検出される｡ＣＫの他､ＧＯＴ、ＧＰＴ、ＬＤＨ、アルゴラーゼの濃度上昇も見られる｡ＳＭＡの場合､細胞膜には問題が無いので､筋ジストロフィーのように極端なＣＫ値等の上昇は見られない｡但し､脱神経による筋肉細胞の萎縮があるため、一般正常値より高めになることが多い｡
   （３）ＭＲＩ、ＣＴ、エコー
   ・外観でわかりにくい各部位の筋肉量を把握する為に用いる検査。
   ・筋生検の準備として、どの部位から筋肉をとるか判断するために行なう場合も有る。
   ・それぞれに利点・欠点あり。ＭＲＩは検査時間が約４０分と長く､注射である程度強い麻酔をかけることが少し心配な点だが、磁気共鳴による危険性はほとんど考えられない。ＣＴは検査時間が約１５分と比較的短いので簡単な麻酔でＯＫだが、非常に弱いが放射線を使う事が人によっては気になるか。エコーは判定が難しく、一般的ではないが、超音波を使用し、検査によるリスクが一番低い。
   ※ その他、筋生検、筋電図、遺伝子検査等についての勉強会は次の機会に延期。
3. 公開医療相談（別紙参照）
   ・肺活量を測定することの意味は？
   ・幼児の場合、人との交わりを増やすにはどうしたらいいか？
   ・トイレについてどのような問題をかかえているか？
   ・皮膚の炎症を起こしやすいか？
   ・幼児に病気をどう説明したら良いか？
   ・関節の硬くなり易い場所はどこか？
   ・ＮＩＰＰＶは癖にならないか？
   ・クレアチンの副作用は？
4. 次回予定
   ４／２２ １３：３０〜 場所は関口教会をとるつもり 詳細は別途案内
5. その他
   会場費として参加者から４００円／１世帯を徴収